Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)


Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Источник: KardioBit.ru

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

  • Острый миелолейкоз
  • Симптомы острой формы
  • Хронический миелолейкоз
  • Диагностика
  • Лечение
  • В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

    В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

    Причины

    Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

    Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

    • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
    • воздействие вредных химических веществ;
    • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
    • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
    • негативное воздействие ароматических углеводородов;
    • синдром Дауна;
    • некоторые вирусные заболевания.

    Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

    Факторы риска

    • влияние на организм человека радиации;
    • возраст пациента;
    • пол.

    Виды

    Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

    • хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
    • острый миелолейкоз.

    Острый миелоидный лейкоз

    Острый миелолейкоз

    Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

    Симптоматика острой формы

    Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

    • носовые кровотечения;
    • гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
    • гиперпластический гингивит;
    • ночная потливость;
    • оссалгии;
    • появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
    • человек часто заболевает инфекционными недугами;
    • кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
    • масса тела пациента постепенно снижается;
    • на коже локализуются петехиальные высыпания;
    • повышение температуры до субфебрильного уровня.

    При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

    Хронический миелоидный лейкоз

    Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

    Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

    Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

    • хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
    • стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются метамиелоциты и миелоциты. Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
    • терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, тромбоцитопения (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

    Диагностика

    • полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
    • биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
    • биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);
    • Биопсия и аспирация костного мозга

    • цитогенетический анализ. С его помощью исследуются хромосомы. Лейкозные клетки при данной болезни содержат аномальную хромосому. Её в медицине именуют «филадельфийская». Её внешний вид такой же, как и 22 хромосомы, только она немного урезана;
    • гибридизация. Также метод исследования хромосом с целью выявить аномальную;
    • полимеразная цепная реакция. Наиболее чувствительный тест, который направлен на обнаружение патологического гена BCR-ABL (характерного для болезни).

    Дополнительные методики:

    • КТ;
    • МРТ;
    • УЗИ.

    Лечение

    При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

    Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

    Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

    • воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
    • постоянная тошнота и рвота;
    • выпадение волос.

    Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

    • «Миелобромол»;
    • «Аллопурин»;
    • «Миелосан».

    Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

    К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

    Источник: SimptoMer.ru

    Злокачественные клетки могут поразить любую систему, орган, ткань организма, в том числе, кровь. При развитии опухолевых процессов миелоидного ростка крови, сопровождаемого интенсивным размножением изменённых белых кровяных клеток, диагностируется болезнь, называемая миелоидным лейкозом (миелолейкозом).

    Что такое миелолейкоз

    Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге. В результате распространения по организму мутировавших лимфоцитов поражается сердечно-сосудистая, лимфатическая, мочевыделительная, другие системы.

    Классификация (виды)

    Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

    Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

    Острый миелоидный лейкоз

    Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

    Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

    • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
    • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
    • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

    Хронический миелоидный лейкоз

    Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:

    • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
    • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
    • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

    Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

    Причины развития заболевания

    Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

    Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

    • Наследственными (генетическими) особенностями.
    • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
    • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
    • Прохождением курсов лучевой терапии.
    • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
    • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
    • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
    • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
    • Загрязнённостью экологии.

    Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

    Симптомы

    Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

    Проявления на начальной стадии

    Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

    Симптомы акселеративной стадии

    Акселеративная стадия проявляется:

    • Потерей аппетита.
    • Похудением.
    • Повышенной температурой.
    • Упадком сил.
    • Одышкой.
    • Учащёнными кровотечениями.
    • Побледнением кожи.
    • Гематомами.
    • Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
    • Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
    • Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
    • Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
    • Увеличением небных миндалин.
    • Припухлостью десен.
    • Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

    Симптомы терминальной стадии

    Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

    Симптоматика миелолейкоза дополняется:

    • Многочисленными кровоизлияниями.
    • Интенсификацией потоотделения.
    • Стремительной потерей веса.
    • Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
    • Повышением температуры до 38-39 градусов.
    • Ознобом.
    • Увеличением селезёнки, печени.
    • Частыми обострениями инфекционных недугов.
    • Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
    • Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
    • Увеличением лимфоузлов.
    • Сбоями в функционировании зрительной системы.
    • Головными болями.

    Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

    Особенности течения хронического миелолейкоза

    Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

    Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

    Как проводится диагностика

    Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

    • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
    • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
    • Спинномозговую пункцию.
    • Ультразвуковое сканирование.
    • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
    • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
    • ПЦР-тест.
    • Иммунологические обследования.
    • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
    • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

    При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

    Лечение

    Терапия миелолейкоза, назначаемая после подтверждения диагноза, проводится в стационаре медицинского учреждения. Методы лечения могут быть разными. Принимаются во внимание результаты предыдущих этапов лечения (если оно проводилось).

    Лечение хронического миелоидного лейкоза включает:

    • Индукционную, медикаментозную терапию.
    • Трансплантацию стволовых клеток.
    • Противорецидивные мероприятия.

    Индукционная терапия

    Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток. Для усиления эффекта применяют полихимиотерапию (введение группы химиопрепаратов).

    Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.

    Дополнительные методы медикаментозной терапии

    Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.

    Пересадка стволовых клеток

    Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:

    • Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
    • Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.

    ВАЖНО! Вопрос проведения лучевой терапии миелолейкоза рассматривается только при подтверждении распространения раковых клеток на спинной, головной мозг.

    Противорецидивные мероприятия

    Цель противорецидивных мероприятий – закрепление результатов химиотерапии, устранение остаточной симптоматики миелолейкоза, снижение вероятности повторных обострений (рецидивов).

    В рамках противорецидивного курса применяют препараты, способствующие улучшению кровообращения. Проводятся поддерживающие химиотерапевтические курсы со сниженной дозировкой действующих веществ. Продолжительность противорецидивного лечения миелолейкоза определяется индивидуально: от нескольких месяцев до 1-2 лет.

    Для оценки результативности применяемых лечебных схем, контроля динамики проводятся периодические обследования, направленные на выявление раковых клеток, определение степени поражения тканей миелолейкозом.

    Осложнения от терапии

    Осложнения от химиотерапии

    Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

    К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

    • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
    • Ослабление иммунитета.
    • Общее недомогание.
    • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
    • Потерю аппетита.
    • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
    • Анемию.
    • Повышенный риск кровотечений.
    • Сердечно-сосудистые обострения.
    • Воспалительные болезни полости рта.
    • Искажения вкусовых ощущений.
    • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

    Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

    Осложнения после трансплантации костного мозга

    После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

    • Развития кровотечений.
    • Распространения инфекции по организму.
    • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

    Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

    Особенности питания

    Несмотря на ухудшение аппетита, наблюдающееся при хроническом и остром миелоидном лейкозе, необходимо придерживаться предписанного специалистом режима питания.

    Для восстановления сил, удовлетворения потребностей организма, угнетенного миелобластным (миелоидным) лейкозом, предотвращения неблагоприятных последствий интенсивной терапии белокровия, необходима сбалансированная диета.

    При миелолейкозе и других формах лейкемии рекомендуется дополнять рацион питания:

    • Продуктами, богатыми витамином C, микроэлементами.
    • Зеленью, овощами, ягодами.
    • Рисовой, гречневой, пшеничной кашей.
    • Морской рыбой.
    • Молочными продуктами (нежирным пастеризованным молоком, творогом).
    • Мясом кролика, субпродуктами (почками, языком, печенью).
    • Прополисом, медом.
    • Травяным, зелёным чаем (оказывает антиоксидантное действие).
    • Оливковым маслом.

    Для недопущения перегрузок пищеварительного тракта и других систем при миелолейкозе из меню исключают:

    • Алкоголь.
    • Продукты, содержащие трансжиры.
    • Фастфуд.
    • Копчёные, жареные, изобилующие солью блюда.
    • Кофе.
    • Сдобу, кондитерские изделия.
    • Продукты, способствующие разжижению крови (лимон, калину, клюкву, какао, чеснок, орегано, имбирь, паприку, карри).

    При миелолейкозе необходимо контролировать объём потребления белковой пищи (не более 2 г. в сутки на 1 кг. массы тела), поддерживать водный баланс (от 2-2,5 л. жидкости в сутки).

    Прогноз продолжительности жизни

    Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:

    • Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
    • Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
    • Уровнем лейкоцитов.
    • Чувствительностью к химической терапии.
    • Интенсивностью поражения головного мозга.
    • Продолжительностью периода ремиссии.

    При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%. В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%. Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.

    Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.

    Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.

    Источник: kardiodocs.ru

    Миелолейкоз – заболевание, имеющее прямое отношение к онкологии, заключается в поражении клеток крови. Миелоидный лейкоз действует на стволовые клетки костного мозга. Код по МКБ-10 у болезни C92. Патология распространяется стремительно, поэтому уже через некоторое время поражённые элементы прекращают выполнять функции. Способен продолжительное время протекать, не показывая симптомов. По статистике выявляется чаще у людей от 30 лет.

    Причины

    Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

    • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
    • бактериальные заболевания;
    • длительное воздействие веществ аренов;
    • побочные действия от лечения опухолей;
    • результат иного онкологического заболевания.

    Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.

    Факторы риска

    Ряд обстоятельств способен ощутимо повлиять на возникновение онкологии, а именно:

    • воздействие радиации;
    • пол;
    • возраст.

    Две трети факторов невозможно изменить, но постараться избежать первого – вполне осуществимо.

    Виды

    Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

    Клетки крови при миелолейкозе

    Острый

    При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

    Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

    Острый миелобластный синдром и симптомы:

    • боли в костях и суставах;
    • носовые кровоизлияния;
    • повышенное выделение пота во время сна;
    • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
    • частые заражения;
    • воспаление дёсен;
    • появление гематом по площади тела;
    • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

    Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

    Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

    • примитивные изменения в генах;
    • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
    • следствие иных заболеваний;
    • синдром Дауна;
    • миелоидная саркома;
    • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

    Хронический лимфоцитарный лейкоз

    В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться. Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

    Этапы хронического миелолейкоза:

    Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови. Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость. Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

    • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
    • истощение организма.

    На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

    Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

    • повышение температуры тела;
    • анемия;
    • быстрая утомляемость;
    • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
    • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

    Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

    Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

    • суставные боли;
    • усталость;
    • повышение температуры до 40 градусов;
    • резко снижается масса больного;
    • инфаркт селезенки;
    • позитивный pH.

    Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

    Диагностика

    Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

    • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
    • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
    • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
    • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
    • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
    • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
    • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

    Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

    Лечение

    Так как есть отличия между симптомами хронического и острого заболевания, следовательно, и лечение предусмотрено разное.

    Лечение хронического миелолейкоза

    Фазы разделяют степени поражения организма человека, поэтому лечение предусматривается в зависимости от этапа болезни. При хроническом или неактивном этапе рекомендуется соблюдать общие нормы лечения, вести здоровый образ жизни, питание должно быть насыщено витаминами. Отдых на этом этапе сопоставляется труду, количество витаминов также прописывается.

    Если уровень лейкоцитов продолжает увеличиваться, замечаются осложнения, больным прописывают цитостатические медикаменты. После прохождения курса лечения лекарственным препаратом поддерживается терапия, которая направлена на восстановление правильного функционирования селезёнки. Радиотерапия используется, когда селезёнка не приняла первоначальный облик. После чего курс лечения прерывается сроком на 31 день, затем повторяется, проводя восстанавливающую терапию.

    Фаза кислородного голодания чаще всего практикует один, реже два химических препарата. Чаще ими являются специализированные препараты, в которых заложены некоторые группы витаминов, способствующие поддержанию здоровья и жизни в человеке. Принцип применения такой же, как и в неактивной фазе: сначала проводится эффективная терапия, а затем поддерживающее применение. Курсы внутривенного введения химических препаратов проводятся от трех раз в год. Если методика не срабатывает, проводится процедура разделения крови на плазму и иные составляющие. При симптомах ХМЛ применяются переливания донорской крови, в состав которой входят непосредственно клетки, плазма, а также примеси эритроцитов и тромбоцитов. Радиотерапию вводят при значительных величинах злокачественной опухоли.

    Гарантию на выздоровление 70% страдающих миелолейкозом получили при пересадке костного мозга. Данная процедура проводится на начальном этапе недомоганий. И может быть следствием удаления селезенки. Этот орган может быть «убран» двумя путями: незапланированный заключается в разрыве селезенки, а основной зависит от ряда факторов. Костный мозг для пересадки должен быть идентичен мозгу больного.

    Лечение острого миелолейкоза

    Химиотерапию принято считать фундаментом лечения при миелолейкозе. Процесс разделяется на две части: до ремиссии и после неё. Следует помнить о мерах безопасности. После химиотерапии может наступить рецидив либо инвалидность.

    Какие клинические рекомендации прослеживаются? На индукционной ступени лечения проводится комплекс мероприятий, направленных на устранение причин и симптомов заболевания, удаление ненужных лейкозных клеток. Консолидационные мероприятия устраняют возможности рецидива, поддерживают нормальное состояние человека. Классификация влияет на принцип лечения ОМЛ, возраст, пол, индивидуальную переносимость и возможности.

    Распространение получила методика внутривенного введения цитостатического препарата. Процесс продолжается в течение недели. Первые три дня сочетаются с иным медикаментом группы антибиотиков.

    Когда присутствует риск развития телесных заболеваний либо инфекционных, применяется менее интенсивная процедура, суть которой состоит в создании комплекса мероприятий для больного. Сюда входит хирургическое вмешательство, психотерапевтическая помощь больному и т. д.

    Индукционные мероприятия дают положительные результат более чем у 50% больных. Отсутствие второй степени консолидации приводит к рецидиву, поэтому считается необходимым мероприятием. При возможности возвращения рака после стандартно-прописанных 3-5 процедур поддерживающей химиотерапии проводится пересадка костного мозга. Кроветворение способствует восстановлению организма. Для анализа требуется периферическая кровь. В Израиле показатели выздоровления от лимфолейкоза высоки за счет того, что неблагоприятные условия для человека ликвидируются сразу, опухолевый процесс спадает. Метод обнаружения бласт в периферической крови также используется и там.

    Бластный криз – злокачественный процесс, считается заключающим. На данной стадии синдромы невозможно излечить, лишь поддерживать процессы жизнедеятельности, так как этиология и патогенез фазы до конца не изучены. Негативный опыт говорит о том, что лейкоциты превышают нужный объём.

    Прогноз острого миелолейкоза

    Онкологи дают разную оценку выживаемости при ОМЛ, так как обуславливается некоторым количеством факторов, например, возраст, пол и другие. Стабильная оценка классификаций ОМЛ показала, что средняя выживаемость разнится от 15 до 65%. Прогноз возвращения болезни от 30 до 80%.

    Наличие телесных, инфекционных расстройств становится причиной худшего прогноза для людей пожилого возраста. Наличие параллельных недугов делает недоступной химиотерапию, так необходимую для лечения миелолейкоза. При гематологических заболеваниях картина выглядит гораздо неутешительнее, чем при возникновении злокачественной опухоли как результата сопутствующей болезни. Острый миелобластный лейкоз редко наблюдается у детей, чаще у взрослых.

    Прогноз хронического миелолейкоза

    Определяющей причиной положительного результата является момент начала лечения. От продолжительности и вероятности вылечить рак зависят последующие факторы: величина расширения печени, селезёнки, количество безъядерных элементов крови, белых кровяных клеток, незрелых клеток костного мозга.

    Возможность летального исхода растёт вместе с количеством признаков, определяющих развитие онкологии. Частой причиной смерти становятся сопутствующие инфекции или подкожные кровоизлияния частей тела. Средняя продолжительность жизни – два года. Оперативное определение и лечение болезни способно умножить этот срок в десяток раз.

    Источник: onko.guru

    Суть болезни

    Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.

    Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).

    Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.

    В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.

    * М0 (ОМЛ с минимальной дифференцировкой): <5% всех случаев ОМЛ
    * М1 (ОМЛ без созревания): 15-20%
    * М2 (ОМЛ с признаками созревания): 20-30%
    * М3 (Острый промиелоцитарный лейкоз): 10-15%
    * М4 (Острый миеломоноцитарный лейкоз): 20-25%
    * М5 (Острый моноцитарный лейкоз): 5-10%
    * М6 (Острый эритроидный лейкоз): <5%
    * М7 (Острый мегакариоцитарный лейкоз): 3-10%

    Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.

    Частота встречаемости, факторы риска

    ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз. Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от острого лимфобластного лейкоза, наиболее характерного для детского возраста, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.

    В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний), иногда – случаи заболевания ОМЛ среди ближайших родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности.

    Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром. Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и некоторые другие состояния.

    Признаки и симптомы

    ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии: утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых, функциональных) лейкоцитов. Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, встречаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома (хлорома).

    Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.

    Диагностика

    При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: недостаток эритроцитов и тромбоцитов, чаще всего избыток лейкоцитов, причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга. Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).

    Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различать острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничивать лейкоз и миелодиспластический синдром, а также определять конкретный вариант ОМЛ (см. выше). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – так называемых транслокаций, имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза.

    Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.

    Как и при остром лимфобластном лейкозе, результаты диагностических исследований при ОМЛ используются для отнесения пациента к той или иной группе риска. Это необходимо для того, чтобы определить тактику лечения, оценить как вероятность ответа на химиотерапию, так и риск последующего рецидива. У пациентов, принадлежащим к группе низкого риска, больше шансов достичь долговременной ремиссии при стандартном химиотерапевтическом лечении, а при высоком риске для успеха терапии может понадобиться трансплантация костного мозга.

    Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:

    • Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.
    • Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные изменения хромосом 5 и 7 связаны с ухудшением прогноза.
    • Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).
    • С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони, – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также резко повышается при рецидиве лейкоза.

    Лечение

    Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия. Как в случае острого лимфобластного лейкоза, лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.

    Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона. Стандартом являются курсы «7+3», при которых больному в течение 7 дней вводят цитарабин, причем в течение трех дней – в сочетании с антрациклиновым препаратом.

    Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин).

    Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток и у пациента нет других проявлений болезни (в том числе признаков нейролейкемии), то констатируется достижение ремиссии.

    В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у подавляющего большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации, то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, часто в высоких дозах; в разных сочетаниях используются также даунорубицин, 6-меркаптопурин, ифосфамид, митоксантрон, этопозид и др.

    На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.

    Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.

    Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Чаще всего она встречается при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды, вводимые интратекально, посредством люмбальной пункции спинномозгового канала. Изредка может использоваться также облучение головы (краниальное облучение). У детей риск распространения лейкоза в центральную нервную систему выше, чем у взрослых, поэтому профилактическая химиотерапия для его предотвращения используется чаще.

    Для снижения вероятности рецидива пациентам из группы высокого риска может быть показана трансплантация костного мозга. Показаниями к трансплантации могут служить, например,

    • транслокации и другие цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,
    • рецидив лейкоза,
    • развитие ОМЛ на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, а также после предшествующего лечения злокачественных опухолей.

    Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны.

    В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение. Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови: тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) нужны только в случаях тяжелых инфекционных осложнений.

    Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

    Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

    Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до 2-3 лет.

    Прогноз

    Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретной разновидности миелолейкоза, цитогенетических особенностей (т.е. хромосомной структуры лейкемических клеток), возраста, общего состояния больного и других факторов.

    В настоящее время порядка 50-60% детей, заболевших ОМЛ, выздоравливают. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, результаты хуже.

    Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Всего у 5-15% пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для некоторого продления жизни и улучшения ее качества.

    Источник: podari-zhizn.ru

    Миелоидный лейкоз – это рак кроветворной системы организма. Заболевание начинается в костном мозге, который производит разные виды клеток крови. Когда человек здоров, развитие и обновление всех клеток крови происходит сбалансировано. Сам процесс созревания клеток достаточно сложный и происходит постепенно.

    Но когда возникает патология, весь процесс созревания полностью ломается. Белые кровяные тельца (лейкоциты) перестают полностью созревать до полноценных зрелых клеток и начинают быстро хаотично делиться. Функционирование кроветворной системы нарушается: изменённые клетки миелоидного ряда вытесняют здоровые и замещают их в костном мозге. В крови больного лейкозом мало здоровых лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

    Описание

    Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

    С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

    Ведущие клиники в Израиле

    Болезнь распространяется чрезвычайно быстро. В случаях, когда лечения нет, лейкозные клетки расходятся по всему организму беспрепятственно. Органы, в которые они проникли, перестают нормально функционировать и в них возникают тяжёлые заболевания. Без лечения больные умирают через несколько недель или месяцев.

    Миелогенная лейкемия считается самой распространённой у взрослых людей. Риск появления этого заболевания резко возрастает после 50-ти летнего возраста, средний возраст больных – 60 лет. В молодом и среднем возрасте мужчины и женщины болеют одинаково часто. В более зрелом возрасте чаще заболевают мужчины. Код миелоидного лейкоза (гранулоцитарного и миелогенного) по МКБ-10– C92.

    Также в медицинской практике встречается другой вид лейкоза – лимфобластный. Отличие лимфобластного лейкоза от миелобластного состоит в том, что он развивается из группы предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

    Причины

    До настоящего времени учёным так и не удалось установить точные предпосылки, от которых появляется новообразование миелоидного ростка и возникает злокачественное изменение клеток крови.

    Указывается только ряд факторов, способных спровоцировать начало развития миелолейкоза:

    • хромосомные патологии – наследственная предрасположенность или врождённые генетические нарушения (синдром Дауна или Блума);
    • возраст – риск появления заболевания увеличивается с возрастом и наиболее часто встречается у пожилых людей;
    • курение – табачный дым содержит бензол и другие канцерогены;
    • некоторые заболевания крови – миелодисплазия, полицитемия, тромбоцитемия. У пациентов, имеющих в анамнезе эти заболевания, большая вероятность развития лейкоза;
    • ионизирующее излучение;
    • перенесённая лучевая терапия при других формах злокачественных опухолей;
    • применение химиотерапии при других видах онкологии – болезнь начинается как аномальная реакция на терапию. Поэтому во время лечения необходимо регулярно контролировать показатели крови;
    • перенесённые аутоиммунные, инфекционные заболевания – большому риску подвержены больные с такими болезнями, как туберкулёз, злокачественная анемия, идиопатическая тромбоцитопения, ВИЧ и прочее;
    • перенесённые онкологические заболевания в анамнезе – возможность провоцирования развития вторичного лейкоза;
    • неблагоприятная экология – проживание в районах с вредными химическими или радиоактивными условиями может негативно отразиться как на каждом человеке, так и на их детях.

    Нужно знать! У 10% новорожденных с синдромом Дауна наблюдается транзиторный миелопролиферативный синдром. В большинстве случаев заболевание не имеет симптомов, за исключением циркулирующих бластов в периферической крови, и проходит без лечения через 3-6 месяцев.

    Разновидности

    Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. ОМЛ очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

    У этого заболевания три стадии развития:

    • начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
    • развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает полная ремиссия. Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
    • терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

    Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

    Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

    Важно! Миеломоноцитарный лейкоз в большинстве случаев наблюдается у пациентов детского возраста. У детей до 4-х лет частота выявления этого заболевания стоит на первом месте.

    Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

    Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

    • доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
    • развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
    • терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.

    Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные лейкозы.

    Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени. Также встречаются хронические миелоцитарные лейкозы – группа заболеваний, при которых образуются опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда.

    Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

    • ОМЛ с типичными генными изменениями;
    • ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
    • вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
    • заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
    • миелоидные саркомы (миелосаркомы);
    • бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
    • другие разновидности ОМЛ.

    Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

    • M0 – недифференцированный ОМЛ;
    • M1 – ОМЛ без созревания клеток;
    • M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
    • M3 – промиелоцитарный лейкоз;
    • M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
    • M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
    • M6 – эритролейкоз;
    • M7 – мегакариобластный лейкоз.

    Симптомы

    Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

    • общее недомогание, слабость, сонливость;
    • одышка, повышенная утомляемость;
    • появление петехий – мелких кровоизлияний под кожей, а также на слизистых оболочках щёк, дёсен, половых органов;
    • изменение цвета дёсен – дёсна становятся сизо-синими или бордовыми, кровоточат при чистке зубов и во время приёма пищи;
    • затяжные менструации и ацикличные кровотечения у женщин;
    • плохой аппетит и ощущение тяжести в левом подреберье;
    • резкое похудение и кахексия (состояние крайнего истощения организма);
    • нарушение функций нервной системы: ухудшение памяти, спутанность сознания;
    • слабый иммунитет – повышенная восприимчивость к вирусным и бактериальным заболеваниям, синуситам, бронхитам;
    • бледность кожи и голубоватый оттенок склеры глаз – признаки развивающейся анемии.

    У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

    Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

    У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

    Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

    Диагностика

    Диагностика миелоидной лейкемии проводится исследованием различных параметров крови пациента и инструментальными исследованиями, такими как:

    • общий анализ крови и на биохимию;
    • цитогенетическое исследование – изучаются аномальные клетки, в которых выявлена патология (филадельфийская хромосома);
    • стернальная пункция;
    • люмбальная пункция;
    • пункция лимфатических узлов;
    • МРТ и КТ;
    • УЗИ;
    • рентгенография;
    • сцинтиграфия костей скелета.

    Необходимо помнить! Острая миелобластная лейкемия характеризуется стремительным развитием, поэтому имеет огромное значение раннее определение точного диагноза и назначение грамотного лечения.

    Лечение

    Лечение миелоидного лейкоза — это длительная комплексная терапия в специализированной медицинской клинике и строгий контроль за течением заболевания. Основным видом лечения этой болезни является химиотерапия. При химиотерапии применяют специальные препараты цитостатики, которые блокируют рост раковых клеток. Один подобный препарат не способен уничтожить все поражённые клетки, поэтому врачи используют комбинации из нескольких препаратов, по-разному действующих на клетки опухоли. Таким образом, достигается максимальная эффективность лечения. Использование комбинации нескольких цитостатиков называется полихимиотерапией.

    Химиотерапия миелолейкоза проводится в два этапа: индукция и консолидация (постремиссионная терапия). На первом этапе назначают лечение, направленное на уменьшение количества лейкозных клеток в организме и добиваются состояния ремиссии. На втором этапе устраняются остаточные явления заболевания, и предотвращается возможность рецидива. Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от типа миелоидного лейкоза, общего физического состояния пациента и многих других факторов. В случае необходимости, рекомендуется лучевая терапия и проводится симптоматическое лечение.

    Тем больным, у которых заболевание не реагирует на проводимое лечение, или если произошёл рецидив заболевания, назначаются курсы высокодозной химиотерапии. После этого производят трансплантацию костного мозга. Основной целью этой процедуры является полное уничтожение лейкозных клеток во всём организме, чтобы восстановились нормальные функции костного мозга. Для предотвращения осложнений после лечения, применяется так называемая сопроводительная терапия, то есть вспомогательное поддерживающее лечение.

    Прогноз

    Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

    На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

    Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

    • возраст пациента более 55 лет;
    • в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
    • имеются генетические мутации в клетках;
    • очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
    • проведение двух или более курсов химиотерапии.

    Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

    По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

    • у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
    • выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
    • выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
    • у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.
    Источник: pro-rak.com

    Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

    Общие сведения

    Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

    Острый миелоидный лейкоз

    Причины острого миелоидного лейкоза

    Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

    Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

    Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

    В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

    Классификация острого миелоидного лейкоза

    Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

    • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
    • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
    • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
    • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
    • Миелоидная саркома.
    • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
    • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

    Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

    Симптомы острого миелоидного лейкоза

    Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

    В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

    В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

    В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

    Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

    Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

    Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

    Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

    Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

    Прогноз острого миелоидного лейкоза

    Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

    Источник: www.KrasotaiMedicina.ru