Аномальный дренаж легочных вен


Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью. Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту. Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца. Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость; Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

Мнение эксперта

Вера Чубейко

Кардиолог

При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение 

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А здесь подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Источник: CardioBook.ru

 

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви.

Впервые порок был описан Winslow (1739). При

патолого-анатомическом

исследовании он обнаружил аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Современный этап лечения порока начался с внедрения в клиническую практику операций на открытом сердце. В условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первым выполнил операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообращение.

Частота.

В нашей практике частичный аномальный дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, оперированных по поводу различных пороков сердца. Причем изолированная форма порока наблюдалась лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное впадение вен сочеталось с ДМПП.

В большинстве случаев наблюдалось дренирование правого легкого (97,2%), а в остальных левого.

Однако некоторые авторы сообщают о более частой встречаемости аномального дренажа левых легочных вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти 10%.

Патологическая анатомия.

Анатомия порока разнообразна. Наиболее часто встречается так называемый надсердечный, или супракардиальный, тип порока.

При этом типе порока чаще всего бывает аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену. Число аномально впадающих вен может быть различно. Наиболее типично впадение вен верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену на участке от ее устья до впадения непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих случаях впадает в левое или правое предсердие. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, который располагается непосредственно под устьем верхней полой вены (так называемый sinus septum defect). Однако не исключено, что дефект может располагаться в любом отделе перегородки или отсутствовать вообще. В нашей серии операций из 57 больных с супракардиальном типом аномального дренажа правых легочных вен изолированная его форма выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный дренаж части правых легочных вен в непарную вену [Ander-son H. et al, 1964 ].

Супракардиальный тип аномального дренажа левых легочных вен также является редкой патологией [Бураковский В. И., 1975 ]. Обычно наблюдается впадение одной или всех вен левого легкого в безымянную или добавочную левостороннюю полую вену.

Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно проще. Практическое значение имеет лишь один вариант- впадение правых легочных вен непосредственно в правое предсердие, который мы наблюдали в 41,3% случаев. При этой патологии одна или все вены правого легкого впадают в правое предсердие плоскости межпредсердной перегородки. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, располагающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж вен левого легкого в правое предсердие встречается крайне редко. Выделяют две его анатомические формы:

1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958; D’Cruz S., 1964].

Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практике также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., 1961 ]. В этих случаях все вены или, чаще, вены средней и нижней долей правого легкого впадают в нижнюю полую вену сразу над диафрагмой. У большинства больных, по данным литературы, отмечалось, что порок, как правило, сочетался с другими более сложными врожденными изменениями легких

и сердечно-сосудистой

системы [Neill С., I960].

Гемодинамика.

Нарушение центральной гемодинамики при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогично нарушениям гемодинамики при межпредсердных дефектах. Основным среди них является патологический

артерио-венозный

сброс крови с увеличением объема крови в системе легочной артерии и развитием

компенсаторно-приспособи-тельных

гемодинамических и морфологических механизмов.

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально дренирующих вен, уровень их впадения, наличие и величина сопутствующего ДМПП и сочетание его с другими пороками развития

сердечно-сосудистой

системы.

Клиника.

Клиническое проявление порока зависит от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки

право-желудочковой

недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП.

Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью

во втором-третьеммежре-берье

слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока.

При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. Помимо констатации общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно определить тип аномального дренажа легочных вен. В случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену на рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и расширение корня правого легкого.

При впадении легочных вен в непарную вену над верхним краем корня легкого выявляется округлая тень, неотделимая при многоосевом исследовании от правого контура сосудистого пучка.

С. Dotter (1949) впервые описал специфический рентгенологический признак аномального впадения легочных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого прослеживается тень аномально идущего сосуда, по своей форме напоминающая «турецкую саблю». Рентгенологическим указанием на аномальное впадение вен левого легкого в левостороннюю безымянную вену служит увеличение тени сосудистого пучка в левую сторону, «смыва» контрастного вещества, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.

Диагноз.

 Тождественность нарушений гемодинамики и клинического течения порока с ДМПП делает правильную диагностику затруднительной. Из всех традиционных методов наибольшую информативность имеет рентгенологическое исследование, позволяющее довольно часто распознать аномальный дренаж легочных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм порока возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца

и ангиокардио-графии.

Порок необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

Катетеризация сердца позволяет путем забора проб крови установить артериальный сброс на уровне предсердия, измерить давление в полостях сердца, и на этом основании по способу Фика рассчитать основные параметры центральной гемодинамики. Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происходит на уровне расположения полых вен или коронарного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Ангшкардиографическое исследование также позволяет выявить ряд достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится ангиокардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии, выполненной через зонд, проведенный в аномальную вену.

Достаточно убедительно уровень впадения легочных вен можно определить при селективной ангиокардиографии из легочной артерии. Косвенными признаками впадения легочных вен в полые вены служат расширение их тени.

Лечение.

Рекомендуется операция.

Показания к операции при ЧАДЛВ формулируются точно так же, как и при изолированном ДМПП.

Доступ

к сердцу-срединная

стернотомия. В большинстве случаев подключают АИК. В основе операций при всех анатомических вариантах патологии лежит идея перемещения устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие путем частичного перемещения межпредсердной перегородки.

Техника операций. Наиболее простой является операция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез стенки правого предсердия производят точно так же, как при операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно осматривают положение устьев легочных вен и краев дефекта. В обычных случаях коррекцию порока удается осуществить путем прямого подшивания свободного края дефекта к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. При очень больших дефектах для его закрытия и одновременного перемещения вен можно использовать заплату из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные вены оказались по левую сторону от нее и открывались в левое предсердие.

В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинается с создания ДМПП. Для профилактики

тромбообразова-ния

мышечные края созданного дефекта должны быть

«эн-дотелизированы».

В дальнейшем выполняется операция по описанному выше плану перемещения остатка межпредсердной перегородки.

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает перемещение его устья в левое предсердие. Для этого производят рассечение медиальной стенки синуса в направлении левого предсердия, а если имеется межпредсердный дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируются», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в полость левого предсердия.

Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт. (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсердия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным

П-образным

швом, таким образом, чтобы образовались два изолированных канала. Заднелатеральный канал становится как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а переднемедиальный выполняет функцию верхней полой вены. По окончании этого этапа операции подключают АИК и продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внутрисердечный этап операции заключается в перемещении устья заднелатерального канала, несущего артериальную кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему ДМПП.

В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение операции внутрипредсердной коррекции порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен. Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают горизонтальным разрезом, который продлевают на переднюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не образуется хороший доступ ко всем устьям аномально дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синтетической ткани. Заплату подшивают таким образом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены образовался канал, в который дренируются все легочные вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, поступающая из правого легкого по аномально дренирующимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Операция заканчивается зашиванием разреза стенки правого предсердия и верхней полой вены.

Если просвет полой вены после подшивания заплаты становится узким, то его можно легко расширить путем вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из перикарда.

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным доступом. После вскрытия перикарда производят максимальную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномальные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены перемещают по направлению к участку левого предсердия, выходящего на правую сторону сердца, и после соответствующей его подготовки вены анастомозируют с левым предсердием.

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со значительным натяжением, то их можно анастомозировать с правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать операцию по типу коррекции аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Операция коррекции супракардиальной формы аномального дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953).

Для выполнения операции используется срединная

стерно-томия.

Обычным путем подключается АИК. Сердце за верхушку приподнимается, и после рассечения заднего листка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого. Между ушком левого предсердия и вертикальной веной накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеется сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным путем- через правое предсердие. Вертикальная вена перевязывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.

Для коррекции порока можно применить операцию, предложенную В. Roe (1970).

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и берут на держалки аномальную легочную и кардиальную вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и правый желудочек вводят канюли. Температуру тела больного снижают до 12−14° С; ИК прекращают. Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымянную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В течение всего этого периода операции тщательно удаляют воздух из камер сердца и аорты.

Все операции при правильном техническом исполнении обеспечивают полное восстановление гемодинамики, являющееся залогом хорошего функционального и клинического результата лечения.

Непосредственные и отдаленные результаты.

Операционная летальность не превышает 2−4%. Причинами операционной летальности служат хирургические ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности при выключении сердца из кровообращения и инфекция.

Отдаленные результаты хирургического лечения ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., 1971; Сергиевский B.C., 1975, и др.], свидетельствуют о высокой эффективности операции. Изучение результатов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым (1982) в сроки до 18 лет, показало, что полная коррекция гемодинамики наступает уже в течение одного года после операции; исчезают жалобы, и более чем 85% больных приобретают возможность вести нормальный образ жизни. Неудовлетворительные результаты лечения у остальной части больных обусловлены либо нарушением техники операции, либо тем, что лечение было предпринято поздно, когда развились необратимые склеротические изменения в сосудах легких или дистрофические изменения в миокарде, связанные с длительным существованием порока или ранее перенесенным эндокардитом.

Источник: www.medicus.ru

Аномальный дренаж легочных вен.

Аномальный дренаж легочных вен встречается примерно у 3% новорожденных с врожденными пороками развития сердца и сосудов.
При этом пороке легочные вены впадают в правое предсердие, полые вены или коронарный синус. Этот порок в чистом виде несовместим с жизнью. Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Если таких дефектов нет, а имеется только открытое овальное окно, то младенцы погибают рано. Смерть наступает также в случаях закрытия вскоре после рождения овального окна.

Существует много анатомических разновидностей этого порока, которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких.

Кровообращение. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено.

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло — дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки.

• Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Клиническая картина этого порока определяется анатомо-гемодинамическими особенностями: уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка.

Первые признаки порока часто появляются с первых дней жизни в виде сердечной недостаточности, повторных пневмоний, ОРВИ, кашля, малой прибавки в массе тела. У ребенка с рождения наблюдается тахипноэ и диспноэ, наличие влажных хрипов в легких. При аускультации иногда может отмечаться систолический шум слева во втором межреберье, акцент и расщепление II тона над легочной артерией.

У некоторых детей в периоде новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что характерно для впадения легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы в области сердца в этом случае могут не выслушиваться.

Для другой группы новорожденных со значительным шунтом слева-направо характерно раннее развитие застойной сердечной недостаточности. Из-за легочной сосудистой гипертензии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно у них по левому краю грудины выслушиваются систолические шумы, иногда ритм галопа. Цианоз выражен слабо.

У новорожденных без нарушения оттока из легочных вен, с шунтом слева-направо и отсутствием легочной гипертензии клиническая симптоматика в периоде новорожденности мало выражена или отсутствует. Цианоз практически не возникает. Декомпенсация развивается в более позднем возрасте.

Диагностика. На электрокардиограмме регистрируются признаки отклонения электрической оси сердца вправо, блокады правой ножки пучка Гиса, увеличения правого предсердия, правого желудочка.

На рентгенограмме легочный рисунок значительно усилен, наблюдается умеренная или значительная кардиомегалия из-за увеличения правых камер сердца. Левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены.

• При супракардиальной форме порока характерна тень в виде восьмерки, где нижней частью является само сердце, а верхней — коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены, которые дилатированы из-за вмещения большого объема крови. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу.
• При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют
.

На эхокардиограмме выявляются признаки перегрузки правого желудочка, промежуточные или парадоксальные колебания межжелудочковой перегородки. Размер левого желудочка составляет 50—65% от нормы. Корень аорты уменьшен. Общий венозный канал, в который впадают легочные вены, можно лоцировать при расположении его непосредственно за левым предсердием.
Коррекция. Лечение хирургическое. В этом случае проводят пересадку легочных вен в левое предсердие.
Сердечная недостаточность при этом пороке трудно поддается лечению мочегонными и сердечными гликозидами.
Прогноз, как правило, неблагоприятен.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:

супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),

либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).

(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.

(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

— Также рекомендуем «Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.»

Оглавление темы «Врожденные пороки сердца у детей.»:

1. Гемодинамика при врожденных пороках сердца у детей.

2
. Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло.

3
. Клиника тетрады Фалло. Диагностика тетрады Фалло.

4
. Аномальный дренаж легочных вен.

5
. Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.

6. Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

7. Трехкамерное сердце с единственным желудочном. Признаки и диагностика трехкамерного сердца.

8
. Общий артериальный ствол. Признаки и диагностика общего артериального ствола.

9. Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.

10. Дефект межжелудочковой перегородки. Признаки и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки.

Источник: meduniver.com

Краткое описание

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.

Статистические данные • Тотальный АДЛВ составляет 2,6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1,5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0,7–9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5,7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97,2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).

Причины аномального дренажа легочных вен

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см.

Классификация анатомических типов частичного АДЛВ

• Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус •• Правая верхняя лёгочная вена правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) •• Левая верхняя лёгочная вена левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус

• Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену •• Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена •• Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена

• Смешанный тип.

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.
  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальная диагностика

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Чаще всего ЭКГ соответствует норме.

Дефект межпредсердной перегородки.

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) •• Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка •• Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.

Дефект межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки.

Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.

  1. Электрокардиография

гипертрофия ПЖ (R-тип);

— реже гипертрофия ПП.

— гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

  1. Эхокардиография

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

— резкая дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— значительное уменьшение левых камер;

— расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

— наличие ДМПП с право-левым сбросом.

Клинические признаки

Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен проявляется в неонатальный период, является неотложным состоянием, характеризующимся глубокими дыхательными расстройствами в сочетании с тяжелой гипоксемией. Данные со стороны сердечно-сосудистой системы невыраженные — отмечается нормальный I тон, единственный громкий II тон, без шумов. 

В случае необструктивного полного аномального дренажа легочных вен клинические данные наводят на мысль о большом ДМПП, сопровождающемся цианозом. У пациентов отмечаются учащенное дыхание, нормальный I тон, значительное расщепление II тона и систолический шум на ЛА, наиболее громкий на левом верхнем краю грудины. Обычно отмечается выбухание в области ПЖ. 

Рентгенография

При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен сердце имеет обычные или малые размеры, с диффузными затемнениями в обоих легочных полях, обусловленными легочным венозным застоем. Такое явление можно спутать с заболеваниями легких. 

При необструктивном полном аномальном дренаже легочных вен наблюдается кардиомегалия с легочным полнокровием (плетора). При супракардиальном дренаже возможно наличие левосторонней тени вертикальной вены и выпуклой верхней полой вены, что создает вид «снежного человека». 

Отличительных признаков нет, однако имеется гипертрофия ПЖ с отклонением оси сердца вправо. 

Полный аномальный дренаж легочных вен, как отдельная аномалия, может быть диагностирован при проведении поперечной ЭхоКГ при условии тщательного исследования с использованием множественных проекций, при этом практически во всех случаях имеется возможность установить место дренирования для всех четырех легочных вен.

Обследуя новорожденных, находящихся в критическом состоянии, необходимо быть клинически настороженным, чтобы заподозрить и не пропустить этот диагноз.  

Обструктивный интракардиальный полный аномальный дренаж легочных вен может быть диагностирован по наличию выступающих и расширенных вен печеночной системы, а также при обнаружении нисходящего канала, идущего от сердца через диафрагму и входящего в портальную систему (часто рядом с нижней полой веной).

При супракардиальном типе выявляется восходящий канал, соединяющийся с безымянной или верхней полой веной, что сопровождается дилатацией верхней полой вены и усиленным венозным возвратом в ПП из верхней полой вены.

Ток на уровне предсердия направлен исключительно справа налево. В большинстве случаев имеется возможность определить наличие слияния легочных вен, места, куда вливаются легочные вены, отсутствие взаимосвязи с ЛП.

Почти всегда наблюдается несоответствие правого желудочка левому.  

Однако ЛЖ обычно все же формирует верхушку сердца и, несмотря на свой внешний вид, способен поддерживать системный кровоток. Обструктивные типы могут сопровождаться признаками тяжелой легочной гипертензии.

Необходим тщательный анализ для исключения сопутствующих пороков. Проведение ЭхоКГ может оказаться чрезвычайно затруднительным у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации, так как при этом сердечный выброс, а таким образом, и скорость потока возврата по легочным венам очень малы.

В этой ситуации поможет применение цветной допплерографии, в настройках которой можно установить определение минимально возможных скоростей, что дает возможность определения скорости очень медленных потоков.

Катетеризация сердца

В последнее время ЭхоКГ вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные — в безымянную вены, через восходящую вертикальную вену.

Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения дооперационной катетеризации.  

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение

https://www.youtube.com/watch?v=vFcC5tMGDP0

Хирургическое лечение

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см.

Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Синонимы: Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.

Сокращения. АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен

  1. 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие.

Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами.

После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Долгосрочный прогноз

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: varikoznikam.ru

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Общие сведения

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный дренаж легочных вен

Причины аномального дренажа легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения. В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Диагностика аномального дренажа легочных вен

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен. Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами.

После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Прогноз аномального дренажа легочных вен

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru